正常圧水頭症

公開日：2016年7月24日 10時00分
更新日：2020年3月 4日 11時04分

正常圧水頭症とは

　私たちの脳はくも膜という薄い膜に包まれています、脳脊髄液その膜の内側にあり、脳表面の皺（脳溝）の中や脳の中にある脳室という部屋を満たしています。脳脊髄液は脳室や脳溝の中を行き来しつつ、脳の代謝物を運搬するなどの役割を果たすと考えられています。脳脊髄液は毎日新たに産生されては古いものが頭蓋内から血液やリンパ液中に吸収排除されます。健常成人では150ml程度の脳脊髄液がありますが、一日に新たに産生される脳脊髄液は450ml程度といわれており、1日に3回入れ替わる計算になりますが、この入れ替わりは高齢者になると少なくなるといわれています。

　正常圧水頭症は髄液産生吸収の病的な低下が原因で脳脊髄液が多くたまり、加齢による影響も加わって歩行障害、認知障害、排尿障害を主とする神経症状が生じます。くも膜下出血や髄膜炎など何らかの先行疾患後にこのような髄液循環障害が生じるものを続発性正常圧水頭症といい、加齢に伴い明らかな先行疾患なしに生じるものを特発性正常圧水頭症といいます。

正常圧水頭症の症状

　正常圧水頭症の症状には歩行障害、認知障害、排尿障害があります。

　正常圧水頭症で起こる歩行障害は開脚、小股、すり足が特徴とされています。94～100%の患者さんで歩行障害が起こるとされていますが、ダンスが上手にできなくなった、あるいは階段を上がるのが遅くなったというような軽症者から、自立歩行ができないという重症者まで症状には幅があります。軽症では普通に平地を歩くのには支障がないので、年をとって階段の上がりが遅くなったぐらいに軽く考えられ見過ごされることも稀ではありません。

　また、認知障害は物忘れや見当識障害などアルツハイマー病的なものと、注意、遂行機能や意欲などの前頭葉機能障害が見られます。

　排尿障害は頻尿、尿失禁という過活動性膀胱の症状を来たします。

　認知障害や排尿障害は患者さんによっては認められないこともあります。

正常圧水頭症の診断

　診断は、上記のような臨床症状の存在と、MRI（CTスキャン）などの画像診断で行われます。MRIでは脳室やシルビウス裂（前頭葉と側頭葉の間にある大きな脳溝）などの拡大と高位円蓋部くも膜下腔の縮小（つまり脳底部に脳脊髄液がたまり、それによって脳が押し上げられ頭蓋骨の内側面に押し付けられるために、押し付けられる部分の脳溝が不鮮明化する）が正常圧水頭症らしい所見とされています（図1）。

正常圧水頭症の治療

髄液排除試験

　これらの条件が認められる患者さんに対して髄液排除試験が行われます。脳脊髄液は頭から腰まで脳や脊髄の周りにありますので腰から針を刺して抜くことができます。30mlぐらいの脳脊髄液を試験的に抜き取って臨床症状が改善するかどうかを観察します。試験的髄液排除の効果は誰がみても明らかに良くなる場合もあれば、専門家が検査しなければわからないこともあります。髄液排除で症状が軽減しても、それは一時的な効果で、数日から数週間で元の症状に戻ります。

シャント手術

　試験的髄液排除の効果が確認された場合には体にシャントという細いチューブを埋め込み、そのチューブ越しに余分な脳脊髄液がおなかの中（腸間膜表面上）に自然と流れるようにします。これを髄液シャント手術といいます。髄液排除試験で効果が認められるか、あるいは、上述した特徴的なCT/MRI所見と臨床症状があり、患者さんとご家族が手術をうけることを希望された場合にこの手術を行います。シャント手術は通常全身麻酔で行いますが、手術そのものは約1時間と短いものです。シャント手術の効果は歩行において最も（58～90％）期待できます。認知機能（29～80％）や排尿機能（20～82.5％）への効果は患者さんによってばらつきがあります。

　現時点では、シャント手術が水頭症に対する唯一の治療法です。