多系統萎縮症の症状

公開日：2016年7月25日 14時00分
更新日：2019年8月15日 10時49分

多系統萎縮症の症状および臨床所見

　多系統萎縮症の症状・症候の中核は、大きく3つに分類されます。小脳症状、パーキソニズム、自律神経障害です。

　代表的な小脳症状は、体幹失調（まっすぐ立っていられない）、四肢協調運動障害（手足が勝手に動いてしまう）、小脳性言語（ろれつが回らない、上手く話せない）、筋トーヌス低下（身体に力が入らない）、注視方向性眼振（一定の方向を向くと、目が規則的に振戦あるいは回転する状態）などがあります。

　この他には、腱反射の亢進や病的反射などの錐体路（すいたいろ）徴候、パーキソニズム（パーキンソン病にみられる、手足のふるえ、筋肉のこわばり、歩行障害など）、不随意運動などの錐体外路徴候、起立性低血圧、排尿排便障害、呼吸障害など、様々な自律神経障害がみられるようになります。

　多系統萎縮症の症状のうち、パーキンソンニズムが強い病型をMSA-P、小脳症状が強いものをMSA-Cと呼ぶこともあります。

多系統萎縮症にみられる主な症状の分類

小脳症状

• 小脳性体幹失調（歩行時のふらつきなど、身体のバランスが保てない）
• 小脳性言語（ろれつが回らない）
• 四肢協調性運動障害（手足の運動障害、手が震えて字が書けなくなるなど）
• 眼振（眼球が細かくゆれる）、眼球運動障害
• 足の運動障害

パーキソニズム

• 寡動（かどう：運動が遅く、少ない）
• 筋固縮（きんこしゅく：筋肉が固くこわばる）
• 振戦（しんせん：手足などが細かくふるえる）
• 姿勢調節障害（まっすぐ立っていられない）

自立神経障害

• 排尿障害（頻尿、尿失禁、残尿、排尿困難）
• 男性での陰萎（いんい：勃起障害）
• 起立性低血圧
• 排便障害
• 睡眠時無呼吸症候群
• 声帯外転麻痺（いびき、気道が狭くなる）
• レム睡眠関連の異常行動

多系統萎縮症　線条体黒質変性症の症状

　線条体黒質変性症の症状は、パーキソニズムの症状を中心に出現することが多く、線条体黒質変性による筋の固縮、無動（動作緩慢、動作の減少）、姿勢反射障害などが、高頻度であらわれます。逆に、安静時の振戦が症状としてあらわれることは、少ないとされています。病状が進むと、小脳失調症状である歩行時のふらつき、小脳失調症状である構音障害や排尿障害、起立性低血圧症などの自律神経症状などが出現してきます。

　パーキンソニズムが主症状である場合、パーキンソン病と区別することが難しく、小脳性運動失調の程度を評価することは、かなり難しいとされますが、パーキンソン病の薬が効かなくなることから、線条体黒質変性症と診断されることもあります。症状の中で特に注意すべきなのは、夜間の喘鳴（ぜいめい）や睡眠時無呼吸などであり、これらは比較的早期から認められることがあり、突然死の原因になります。診察では、他の症状も併せて確認していきます。

多系統萎縮症 オリーブ橋小脳変性症（OPCA）の症状

　オリーブ橋小脳変性症（OPCA）は、中年以降にみられる、起立や歩行時のふらつきなどで発見されることが多いようです。その後、小脳症候である呂律不良（ろれつが回らない）や、四肢の運動障害などが出現し、徐々に進行していきます。

　病状が進むと、自律神経障害の症状である錐体路障害、排尿障害、起立性低血圧、あるいは、パーキンソニズム（パーキンソン病に似た症状）などが加わってくるケースもあります。オリーブ橋小脳萎縮症の主症状は、小脳性運動失調ですので、MSA-Cへ分類されます。

多系統萎縮症　シャイ・ドレーガー症候群の症状　

　シャイ・ドレーガー症候群の初期では、自律神経障害が顕著な症状としてあらわれます。特に、起立性低血圧と排尿障害が多いとされています。排尿障害としては、頻尿、夜間尿、残尿感、排尿困難、尿失禁、尿閉などがあります。起立性低血圧の症状が強い場合、立った時に失神することもあります。血圧が低下している時には、食事、排尿、入浴時などに、強い倦怠感があらわれることがあります。

　病状が進行すると、便秘や便失禁などの排便障害、発汗障害、大きないびき、睡眠時無呼吸などもみられるようになり、男性では陰萎（勃起障害）をきたします。

　発汗低下（汗をかかなくなる）をきたすため、体温調整が上手くできず、気を付けていないと、夏には体温が上昇してしまいます。通常は、経過が進むにつれて小脳症状やパーキンソニズムなどの症状も見られるようになります。